NiÃƒÂ±os Piel de Cristal o Mariposa

Este post es para informar algo que no conocÃƒÂa y que esta maÃƒÂ±ana me entere en MaÃƒÂ±anas Informales.

"ImagÃƒÂnate incapaz de abrazar fuertemente a tu hijo pues dicha manifestaciÃƒÂ³n de cariÃƒÂ±o le producirÃƒÂa dolor, lÃƒÂ¡grimas y ampollas; imagÃƒÂnate que tu hijo no puede correr, saltar ni jugar fÃƒÂºtbol, porque el golpe de la pelota le romperÃƒÂa la piel y sangrarÃƒÂa fÃƒÂ¡cilmente; imagÃƒÂnate que el comer le ocasiona dolor y se ampolla la lengua... Esta es la vida de un niÃƒÂ±o piel de cristal"

QuÃƒÂ© es la EB ?

Se denominan epidermolisis ampollar o epidermolisis bullosa a un grupo de trastornos hereditarios caracterizados por la formaciÃƒÂ³n de ampollas en piel y mucosas ante el mÃƒÂ¡s mÃƒÂnimo roce o traumatismo.

La piel de estos niÃƒÂ±os es tan frÃƒÂ¡gil y delicada que tambiÃƒÂ©n se los conoce como niÃƒÂ±os con piel de cristal o piel de mariposa

Cuando Aparece?

Es una enfermedad crÃƒÂ³nica, que suele manifestarse al nacer o en los primeros meses de vida, apareciendo erosiones y ampollas muchas veces dolorosas, siendo susceptibles estos niÃƒÂ±os a causa de las mismas, de presentar mayor incidencia de infecciones, retraso en el crecimiento, y desnutriciÃƒÂ³n.
La EB es una enfermedad que dura toda la vida, y es por eso que todos los dÃƒÂas deberemos ayudar a estos niÃƒÂ±os, y a sus familiares, en forma integral, sosteniÃƒÂ©ndolos y apoyÃƒÂ¡ndolos desde el punto de vista econÃƒÂ³mico, mÃƒÂ©dico, psicolÃƒÂ³gico y social

ClasificaciÃƒÂ³n

SegÃƒÂºn el sitio de localizaciÃƒÂ³n de la ampolla se establecieron tres tipos principales de EA:

* SIMPLE O epidermolÃƒÂtica en la que el plano de clivaje de la ampolla es a nivel de la epidermis,
* DE LA UNION o lÃƒÂºcidolÃƒÂtica: aquÃƒÂ la ampolla se encuentra a nivel de la lÃƒÂ¡mina lÃƒÂºcida y
* DISTRÃƒâ€œFICA , a nivel de la sublamÃƒÂna densa.
En el ultimo consenso sobre epidermolisis bullosa, Fine et al, agregaron a estos tres tipos, el
* SINDROME DE KLINDER, caracterizado por la formaciÃƒÂ³n de ampollas en distintos niveles, fotosensibilidad y poiquilodermia.

A su vez, estos tipos, segÃƒÂºn el gen alterado y en consecuencia la proteÃƒÂna que estÃƒÂ© alterada o deficitaria tendrÃƒÂ¡n distintas formas de presentaciÃƒÂ³n, severidad, extensiÃƒÂ³n o compromiso extracutÃƒÂ¡neo dando lugar a los diferentes subtipos, desde los mas leves hasta los mas severos que dificultan la deambulaciÃƒÂ³n.

DiagnÃƒÂ³stico

El diagnÃƒÂ³stico se realiza mediante el examen de una muestra de piel. Recomendamos que dicha muestra debe ser analizada en un centro especializado para este tipo de estudios.
Se necesitan muestras de sangre de los padres y del niÃƒÂ±o para el anÃƒÂ¡lisis de ADN con la finalidad de identificar el tipo de mutaciones que afectan al paciente.

CÃƒÂ³mo cuidar al bebÃƒÂ©

Se evitarÃƒÂ¡ colocar al bebÃƒÂ© en la incubadora, a excepciÃƒÂ³n cuando sea estrictamente necesario por razones mÃƒÂ©dicas tales como prematurez. Siempre que sea posible tener al bebÃƒÂ© en una cuna y acostarlo sobre una colchoneta suave, de forma que se le pueda cargar sin correr ningÃƒÂºn riesgo de daÃƒÂ±arle su piel.

Si es necesario levantar al bebÃƒÂ© con las manos, se debe girar al bebÃƒÂ© de forma que quede de lado colocando nuestras manos detrÃƒÂ¡s de su cabeza y debajo de las nalgas asÃƒÂ evitaremos provocarle ampollas.

Nunca se deberÃƒÂ¡ agarrar al bebÃƒÂ© por debajo de los brazos. Recuerde que cualquier tipo de roce le puede producir ampollas y pÃƒÂ©rdida de piel, por lo que debemos asegurarnos de agarrarlo bien.

CÃƒÂ³mo vestir al bebÃƒÂ©

Los bebÃƒÂ©s desnudos con EB tienden a causarse daÃƒÂ±o en la piel debido al roce que se produce cuando golpean las piernas o cuando frotan sus brazos contra el pecho. Por esta razÃƒÂ³n recomendamos vestir al bebÃƒÂ© con trajes de una sola pieza y que sean de un tejido suave

CÃƒÂ³mo alimentar al bebÃƒÂ©

Siempre que sea posible se debe recomendar el uso de la alimentaciÃƒÂ³n por vÃƒÂa oral. Si la boca estÃƒÂ¡ muy daÃƒÂ±ada, se debe utilizar un alimentador especial recomendado para niÃƒÂ±os con el labio o el paladar partido que reduce la necesidad de realizar una fuerte succiÃƒÂ³n y permite una buena administraciÃƒÂ³n de leche. Los bebÃƒÂ©s con grandes pÃƒÂ©rdidas de piel pueden necesitar el aporte de calorÃƒÂas adicionales para permitir una buena distribuciÃƒÂ³n de los nutrientes tanto para la curaciÃƒÂ³n como para el crecimiento.

Ampollas

Las ampollas tensas deberÃƒÂ¡n ser abiertas con una aguja estÃƒÂ©ril, esto evitarÃƒÂ¡ que se extiendan por la piel sana. No es necesario la utilizaciÃƒÂ³n de un apÃƒÂ³sito cuando todavÃƒÂa permanece la membrana que cubre la ampolla.

Analgesia

Antes de cualquier cambio de apÃƒÂ³sito debe darse una adecuada analgesia, necesaria para mantener al bebÃƒÂ© sin dolor en un bienestar general.

Heridas

Las heridas deben ser tratadas con un apÃƒÂ³sito no adherente. La elecciÃƒÂ³n del apÃƒÂ³sito estÃƒÂ¡ limitada al grupo de los apÃƒÂ³sitos definidos como no-adherentes que se comportan de un modo distinto sobre aquellas pieles con EB.

El Video a continuacion es Reflexivo pero Contiene ImÃƒÂ¡genes que podrÃƒÂan causar daÃƒÂ±o a tus emociones.